Гемофілія — це рідкісне генетичне захворювання, при якому порушується нормальне згортання крові. Навіть незначне поранення може призвести до втрати великого об’єму крові, а внутрішні кровотечі можуть загрожувати життю.
Поширена думка, що гемофілія проявляється лише в чоловіків. Проте є один із різновидів порушень згортання крові — хвороба Віллебранда, яка зустрічається і в чоловіків, і в жінок. У жінок вона має складніший перебіг через менструацію. Без медикаментозного втручання вірогідність зупинки таких кровотеч низька, наголошують у НСЗУ.
Основними симптомами гемофілії та хвороби Віллебранда є:
✔ тривалі посттравматичні кровотечі;
✔ часті тривалі носові кровотечі;
✔ кровоточивість ясен при прорізування зубів;
✔ утворення значної кількості синців без травматизації;
✔ значні посттравматичні гематоми;
✔ тривалі менструальні кровотечі в жінок (від 7 до 14 днів).
Саме на ці симптоми має звернути увагу сімейний лікар, а також з’ясувати, на що хворіли в родині пацієнта і чи були подібні кровотечі.
Хворого можуть направити на коагулограму, рівень функціональності фактора Віллебранда та рівень фактору згортання крові VII (це безоплатно в межах амбулаторного пакета в закладах із договором з НСЗУ). У разі порушень у цих аналізах лікар первинки направляє пацієнта до гематолога, а той встановить діагноз і призначить терапію.
При постійному профілактичному введенні препаратів пацієнти можуть вести повноцінний спосіб життя та уникають ризику інвалідизації.
Для запобігання спонтанним кровотечам внутрішньовенно вводять ін’єкції фактору згортання крові. При помірних і легких формах це роблять після травми.
